craniostenoza

Craniul normal este format din mai multe placi de os, care sunt separate de suturi. Suturile se gasesc intre placile osoase la nivelul capului iar pe masura ce copilul creste si se dezvolta, suturile se strang, se inchid, formand o bucata solida de os, reprezentata ulterior de craniu. Sutura coronara separa cele 2 oase frontale de oasele parietale. Sutura metopica separa oasele frontale. Sutura sagitala separa cele 2 oase parietale. Sutura lambdoida separa osul occipital de cele 2 oase parietale. Factorul principal care ține suturile deschise este cresterea creierului in curs de dezvoltare.

La nastere, suturile craniene sunt normal deschise, dar uneori acestea fuzioneaza prematur sau in uter. Craniostenoza este o disfuncție prin care suturile craniene se inchid prematur la copii, inainte ca dezvoltarea creierului copilului sa fie complet formata. In aceasta condiție medicala. creierul sau nu poate creste in forma sa naturala si capul este diform. Craniostenoza poate afecta unul sau mai multe din suturile craniului, fiind uneori asociata cu o anomalie a creierului. Aceasta afecţiune poate fi detectata devreme in viața. Craniostenoza este o afectiune in care placile fontanelei se inchid prea devreme, provocand probleme cu cresterea normala a creierului si a craniului.

Sutura coronara separa cele 2 oase frontale de oasele parietale. Sutura metopica separa oasele frontale. Sutura sagitala separa cele 2 oase parietale. Sutura lambdoida separa osul occipital de cele 2 oase parietale. Factorul principal care ține suturile deschise este cresterea creierului in curs de dezvoltare.

Inchiderea prematura a suturilor poate provoca, de asemenea, cresterea presiunii din interiorul craniului, marirea perimetrului cranian peste limitele normale si a oaselor maxio-faciale ce vor provoca si un aspect anormal, asimetric. Rezultatul cosmetic va varia de la o anomalie minora, la una majora ce va implica oasele feței. Anomaliile cosmetice vor deveni mai pronunțate pe masura ce va creste copilul, de aceea in unele cazuri este necesara o evaluare clinica regulata pe parcursul copilariei.

Apariţia sa este de cele mai multe ori sporadica iar in unele familii se mosteneste fir pe cale autozomal recesiva sau cale autozomal dominanta. Daca mostenirea este pe cale autozomal-recesiva inseamna ca doua copii ale genei sunt necesare sunt primite de la fiecare parinte. Daca mostenirea este pe cale autozomal-dominanta inseamna ca o gena este necesara iar gena este trecuta de la mama la copil cu un risc 50/50 pentru fiecare sarcina.

Craniostenoza la copii este si o caracteristica a multor sindroame genetice care au o varietate de modele de mostenire si sanse de recidiva in funcție de sindromul specific prezent. Este important pentru copil, precum si pentru membrii familiei sa existe o examinare detaliata pentru semnele unor sindroame genetice precum anomalii ale urechii sau malformații cardiovasculare.

Craniostenoza afecteaza mai des baieţii decat fetele. Exista peste 150 de sindroame genetice diferite care pot cauza craniostenoza sindromica, insa sunt extrem de rare. Cele mai dese sunt:

* Sindromul Apert: afecteaza 1 din fiecare 100.000 de copii si afecteaza dezvoltarea normala a oaselor inainte de nastere, care rezulta in deformari ale capului, mainilor, picioarelor si feței
* Sindromul Crouzon: afecteaza 1 din fiecare 60.000 de copii si afecteaza dezvoltarea normala a oaselor craniului si a feței, de multe ori duce la mutilari faciale severe
*Sindromul Pfeiffer: afecteaza 1 din fiecare 100.000 de copii si influenţeaza cresterea oaselor, rezultand in deformari ale capului si feței
* Saethre-Chotzen: o boala genetica care afecteaza aproximativ 1 din fiecare 50.000 de nasteri si poate provoca o gama larga de desfigurari inclusiv defecte faciale

Cum se pune diagnosticul?

Poate fi de obicei diagnosticata de un medic pediatru dupa o examinare vizuala a capului copilului. Dovezile prezenței craniostenozei pot fi orice distorsiuni evidente grave ale craniului sau ale feței, existența unor creste peste suturile fuzionate sau nealinierea urechilor. O radiografie sau un Computer Tomograf ale creierului pot fi folosite pentru a confirma diagnosticul. Computerul Tomograf este necesar pentru a planifica intervenția neurochirurgicala. Daca exista si alte defecte congenitale, cranistenoza poate fi parte a unui sindrom si vor fi efectuate investigații suplimentare. Medicul neurochirurg este specialistul cu drept legal de a decide planul chirurgical si daca sunt necesare alte investigatii suplimentare.

Tratament

Tratarea craniostenozei implica, de obicei, o intervenție chirurgicala pentru a separa oasele fuzionate. Aceasta va permite creierului copilului dumneavoastra sa creasca si sa se dezvolte in mod corespunzator. Scopul intervenţiei chirurgicale este reducerea presiunii intracraniene si corectarea deformarilor feței si craniului. Timpul optim pentru a efectua operaţia este inainte de implinirea varstei de 1 an deoarece oasele sunt inca foarte moi, nu au fuzionat in alte suturi si sunt usor de lucrat cu ele. Chirurgia poate fi necesara la o varsta mult mai devreme, in funcție de gravitatea afecțiunii. Cele mai multe proceduri sunt efectuate intre 3 si 8 luni. Ca si in orice intervenţie chirurgicala exista riscul pierderii de sange, insa acest lucru se rezolva rapid cu transfuzie de sange. Intarzierea operaţiei va face mai mult rau decat bine copilului.

Dupa operaţie capul va fi bandajat iar copilul isi va ţine ochii inchisi, un comportament normal. Ochii se vor deschide de regula in 1-3 zile post-operator in funcţie de evoluţia copilului.

Dificultați respiratorii sunt cel mai frecvent observate la formele sindromice de craniostenoza si apar de obicei datorita cailor respiratorii ingustate, atreziei coanale sau a hipoplaziei maxilarului. Vederea poate fi afectata de exoftalmia cauzata de cavitatea orbitala superficiala ce va rezulta in abraziuni corneene iar in cazurile deosebit de grave, prolapsul globului ocular. Chirurgia timpurie va implica remodelarea frunții, deci protejarea ochilor. Tulburarile de vedere pot fi cauzate si de atrofie optica cauzata de prezența presiunii intracraniene. Presiunea intracraniana crescuta este prezenta in cel puțin o treime din copiii cu craniostenoza si este una dintre principalele indicații pentru o intervenție chirurgicala.

Implicații neuropsihologice si abordare multidisciplinara

O abordare multidisciplinara a ingrijirii copiilor cu craniostenoza este necesara pentru a se asigura cele mai bune rezultate din punct de vedere medical si funcțional: neurochirurgie, ORL, chirurgie maxio-faciala, oftalmologie, neuropsihologie, logopedie, terapie ocupaționala, genetica.

Formele neregulate ale capilui pot provoca cefalee persistenta, dificultati de invatare, probleme vizuale. Dificultațile de invațare apar de regula ulterior in copilarie. Consilierea genetica poate fi recomandata in unele cazuri pentru a evalua parinții copilului pentru orice tulburari ereditare care pot tind sa se transmita in familie.


Craniostenoza se poate trata la Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii “Maria Sklodowska Curie”. 021-4604260 interior 279

Referințe:

May Lindy, 2001, Handbook of Paediatric Neurosurgery: A handbook for themultidisciplinary team, Whurr Publishers Ltd, LondonFoto Credit: Universitatea Stanford

Write a comment:

Your email address will not be published.

Website pentru promovarea neuropsihologiei

PSIHOLOGIE CLINICA | NEUROPSIHOLOGIE © 2013 - 2017

Copy Protected by Chetan's WP-Copyprotect.