Ce este aceasta dementa?

Dementa fronto-temporala, asa cum ii spune numele presupune o atrofie sau o activitate redusa in zona lobilor frontali si/sau temporali anteriori.

In engleza se prescurteaza FTD de la frontotemporal dementia. Aceasta abreviere o vom folosi si noi din motive de spatiu.

FTD are 2 forme: varianta cu tulburare de comportament si cea cu tulburare de limbaj, adica afazia primara progresiva (vezi aici).

De ce se inseala pana si specialistii cand pun diagnosticul?

Pentru a pune diagnosticul corect trebuie sa stim ca aceasta boala este deseori trecuta cu vederea. Chiar si printre specialisti exista tendinta de a o confunda cu alte tipuri de dementa, precum cea Alzheimer. Acest lucru se intampla pentru ca Alzheimer este cea mai des intalnita forma de dementa. De aceea, exista tendinta de a crede ca daca pacientul nu a avut un accident vascular cerebral, sigur are Alzheimer. In plus, cam toate testele folosite de specialisti sunt pe baza de memorie. Ori pacientii cu FTD comportamentala pot sa memoreze usor cateva cuvinte, pot trece asadar foarte usor testele de memorie si sa nu para ca au dementa. Deci sa nu ne rezumam doar la cateva intrebari scurte, precum la MMSE, pentru ca testarea memoriei este insuficienta. De asemenea, trebuie sa intrebam apartinatorii, daca au observat ceva legat de comportament.

Cu ce se diferentiaza FTD comportamentala de celelalte demente?

Dementa avanseaza lent si incepe de cele mai multe ori intre 45 si 64 de ani, insa poate incepe si mai devreme sau dupa 65 de ani. Si persoanele de 20 si pana la 85 de ani se pot imbolnavi.

Spre deosebire de boala Alzheimer, unde pierderea memoriei apare inca din stadiile incipiente, pacientii cu FTD comportamentala, au memoria relativ stabila in faza usoara. In schimb, acestia au tulburari grave de comportament, care nu erau prezente inainte de dementa.  Problemele de comportament sunt asadar mai evidente decat pierderea memoriei. De aceea, ei scoreaza deseori foarte bine la screening-uri precum MMSE.

Pacientii cu aceasta boala pot trai intre 6-11 ani de la primele simptome si aproximativ 3-4 ani de la diagnostic. Asadar, la FTD comportamentala avem o speranta de viata mult mai redusa decat la boala Alzheimer.

Personalitatea este prima care “sare in ochi”. De aceea, pacientii cu FTD comportamentala deseori ajung la psihiatrie, inainte sa fie diagnosticati cu dementa. Ei sunt fals diagnosticati cu depresie, tulburare bipolara sau schizofrenie.

Inainte sa isi piarda memoria, pacientii pot dezvolta inca din faza incipienta:

  • apatie;
  • dezinhibitie (de ex. fac avansuri sexuale, isi arata parti din corp in public);
  • probleme de respectare a normelor sociale (de ex. distanta interumana nu e respectata; fura; sunt extrem de prietenosi cu strainii; doneaza lucruri valoroase strainilor);
  • iresponsabilitate (de ex. nu isi mai platesc facturile; cheltuie prea multi bani);
  • probleme de igiena si ingrjire (de ex. se imbraca nepotrivit; nu se mai spala);
  • modificari ale convingerilor religioase/politice care duc la conflicte cu rudele;
  • miscari repetitive (de ex. isi misca repetitiv mainile sau picioarele) sau stereotipii la nivelul limbajului;
  • colectionare sau cumparaturi de obiecte inutile (de ex. haine, hartii, alimente);
  • hiperoralitate (de ex. mananca in exces dulciuri; mananca prea mult sau mananca lucruri care nu sunt comestibile precum mancare pentru caini, pietre);
  • vicii precum consum excesiv de tigari, alcool.

Ce se intampla cu bolnavul pe parcurs?

Pacientul incepe in fazele avansate sa-si piarda  memoria, limbajul, dar poate deveni si foarte apatic respectiv euforic. In plus, pacientii cu dementa fronto-temporala, varianta comportamentala pot sa aiba probleme de controlul sfincterelor in faza avansata.

Intre 10% si 20% din cei cu FTD comportamentala dezvolta tulburari motorii precum parkinsonismparalizia supranucleara progresiva, degenerarea corticobazala, boli de neuron motor. De aceea un examen neurologic amanuntit este obligatoriu daca apar probleme motorii.

In faza avansata, pacientii cu FTD comportamentala pot avea probleme de miscare, probleme de inghitire si mestecare a mancarii. Cele mai des cauze de deces sunt problemele cardiace, pneumonia de aspiratie sau infectiile (urinare, ale pielii).

De ce este cauzata boala?

Aproximativ 40% din pacientii cu FTD comportamentala au rude cu dementa in familie. Doar circa 10% dintre ei mostenesc genetic boala. Genele pot suferi de asemenea mutatii; cele care sufera mutatii sunt printre altele cele care codifica proteina tau, granulina.

Cum punem diagnosticul corect?

In primul rand avem nevoie de o observatie exacta a comportamentului si de profilul neurocognitiv.

1. Observarea comportamentului

Pentru comportament putem apela la apartinatori dar si la propria observatie, pentru ca pacientul deseori nu isi constientizeaza boala. In spatiul anglofon se utilizeaza Clinical Dementia Rating Scale sau Functional Activities Questionnaire https://www.alz.org/careplanning/downloads/functional-activities-questionnaire.pdf. Pentru tulburarile de comportament se foloseste Frontal Behavioral Inventory https://www.virtualhospice.ca/Assets/FBI_test_Nov0907_20151210172144.pdf

2. Profilul neurocognitiv

Majoritatea bolnavilor au deficite cognitive abia dupa ce apar probleme comportamentale.

Pacientii cu dementa fronto-temporala, forma comportamentala au deficite neurocognitive asociate cu partea frontala. Ei au urmatoarele probleme excutive:

  • probleme in a planifica (de ex. planificarea unui concediu);
  • in a evalua situatiile complexe (de ex. a diferentia binele de rau);
  • probleme de abstractizare (de ex. sa inteleaga sensul unui proverb; sa gaseasca asemanari/deosebiri intre 2 termeni);
  • probleme de flexibilitate mentala (de ex. sa treaca usor de la un stimul la altul; testul TMT B este mai dificil pentru ei http://apps.usd.edu/coglab/schieber/psyc423/pdf/IowaTrailMaking.pdf).

 

Pacientii cu FTD comportamentala au urmatoarele resurse cognitive, in fata incipienta:

  • o memorie relativ buna/intacta (de ex. memorarea evenimentelor, retinerea cuvintelor noi), spre deosebire de cei cu Alzheimer;
  • capacitatea visuo-constructiva neafectata (de ex. pot desena figuri complexe, se pot orienta in spatiu), spre deosebire de cei cu Alzheimer;
  • au rareori halucinatii, spre deosebire de cei cu Alzheimer.

 In spatiul anglofon se foloseste deseori MOCA pentru screening, pentru ca este mai exact decat MMSE. MOCA are multe sarcini cu functii executive. De asemenea, se mai poate folosi Frontal Assessment Battery (FAB) ca “baterie” scurta.

Frontal Assessment Battery (FAB): evaluarea disfunctiei executive in demente

Daca inca nu se poate pune un diagnostic clar, puteti apela cu incredere la un psiholog clinician sau neuropsiholog. Acesta are un set de baterii mult mai detaliate, care va ajuta sa vedeti ce domenii sunt afectate exact.

3. Imagistica

Lobii frontali si/sau temporali anteriori trebuie sa fie afectati sub urmatoarele forme:

  • o atrofie care se poate vedea prin CT sau RMN
  •  activitate redusa prin SPECT  sau PET

Studiile recente arata ca aproximativ 1 din 4 pacienti cu FTD comportamentala au un subtip cu atrofie sau o activitate redusa in zona subcorticala. Asadar problemele subcorticale sunt suficiente pentru acest subtip. Un exemplu de studiu despre subtipuri aici https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/2533709.

Subtipul subcortical tinde mai des spre depresie si anxietate.

4. Testele genetice

Cum excludem boala?

Bolnavii nu au cel mai probabil dementa fronto-temporala daca:

  • au tulburari de memorie grave inca din prima faza a bolii;
  • tulburarile de comportament se pot explica mai bine printr-o alta boala psihica;
  • “parkinsonsimul” apare inca de la inceput, mult inaintea declinului cognitiv; atunci putem avea Parkinson, paralizia supranucleara progresiva, degenerarea corticobazala, boli de neuron motor;
  • pacientul a avut probleme vasculare care coincid cu debutul problemelor cognitive sau de comportament; multi pacienti cu AVC pot deveni apatici, dezinhibati sau pot avea probleme de planificare, in functie de zona cerebrala afectata;
  • testele genetice, imagistica, profilul neurocognitiv ne indica o alta boala precum Alzheimer.

Ce terapie medicamentoasa exista? 

Terapia medicamentoasa cuprinde reducerea simptomelor comportamentale care deranjeaza. Pentru aceasta se pot folosi antipsihoticele precum olanzapina, risperidon, quetiapina.

Pentru tratarea apatiei, depresiei sau impulsivitatii se poate folosi un SSRI precum setralina sau escitalopram.

Actualmente nu exista medicamente care sa trateze eficient simptomele cognitive la aceasta boala. Medicamente precum donepezil nu arata efecte vizibile.

In ce consta terapia nemedicamentoasa? Cum pot fi ajutati bolnavii? Dar rudele?

Terapia nemedicamentoasa se refera la modul in care sunt abordati bolnavii si rudele lor, pentru a reduce discomfortul in familie. Terapia nemedicamentoasa este cel putin la fel de importanta ca medicamentele.

Pacientii cu FTD comportamentala sunt mai tineri decat celalte grupe, asadar sunt inca in faza activa a vietii, au familii, copii, un loc de munca,  nu sunt inca pensionati. Impactul asupra calitatii vietii este grav. De aceea, pacientii trebuie sa fie informati despre cum apar simptomele si cum evolueaza boala. Apartinatorii trebuie incurajati sa informeze familia extinsa despre boala. In spatiul anglofon se utilizeaza deseori insigne sau “carti de vizita” pe care scrie scurt “am dementa; fii te rog intelegator”.

Cum pacientii cu FTD comportamentala deseori nu constientizeaza problemele, rudele au cel mai mult de suferit. De aceea, apartinatorii trebuie sa fie informati de parcursul bolii si de unde pot sa aiba ajutor. Actualmente exista multe ONG-uri si grupuri pentru dementa pe retelele sociale precum Facebook care pot oferi suport emotional rudelor. In special in spatiul anglofon se gasesc multe informatii si institutii precum The Association for Frontomteporal Dementia (AFTD) pot fi de real ajutor https://www.theaftd.org/for-health-professionals/partners-in-ftd-care/

Rudele trebuie sa fie invatate sa nu ia personal manifestarile, ci sa fie informate ca ele sunt simptomele bolii. Tot rudele trebuie incurajate sa apeleze la neurolog sau psihiatru atunci cand observa ca medicamentele nu isi fac efectul, in special in cazul comportamentului problema. Si stigmatul social, deseori duce la evitarea contactelor cu medicii. De aceea, pacientii si rudele trebuie tratati cu empatie.

Rudele trebuie sa fie invatate ca daca vor critica sau vor raspunde la fel de agresiv, iritabilitatea bolnavului va creste si conflictele se vor inteti. De aceea, e important ca rudele sa vorbeasca calm si cat mai simplu, intr-un limbaj usor de inteles. Rudele pot tematiza cum se simt bolnavii, de exemplu, “vad ca esti ingandurat”, “te inteleg ca esti suparat”. Cand bolnavii se enerveaza, facem o pauza de cel putin 15 minute si parasim situatia. Cand suntem calmi, revenim si incercam sa reluam conversatia.

De asemenea, empatia si aprecierea pe care o aratam bolnavilor va ajuta la crearea unui mediu mai relaxat. Sa exersam recunostiinta constant, si sa ne axam pe aspectele pozitive, care inca functioneaza. De exemplu, putem spune “iti multumesc ca ma ajuti”, “ma bucur ca esti bine”.

Rudele trebuie sa le creeze o rutina bolnavilor (ore fixe de mancat, de dormit, de plimbare, de socializare, de mers in locul preferat/biserica etc.), dar si sa le ofere o libertate.  De exemplu, bolnavul se poate ocupa in continuare de sport, sa asculte muzica etc. Atingerile fizice trebuie evitate, daca bolnavii devin agresivi.

Pentru cei care mananca excesiv, mancarea sau dulciurile trebuie luate din campul vizual al pacientului. In cazul miscarilor repetitive sau in cazul in care se atinge in zona genitala, pacientului i se poate distrage atentia.

Daca este apatic, nu vom astepta ca pacinetul sa vina cu initiativa. Rudele il pot “activa” intrebandu-l direct, “vrei sa mergem la magazin sau facem o plimbare?”. Cate 2 propuneri intr-o intrebare sunt suficiente.

Pentru situatiile in care bolnavul “fuge” de acasa se pot monta dispozitive gps sub forma unui ceas sau a unui breloc pe care bolnavul sa le ia cu el. Bolnavii au locurile lor preferate unde merg constant, cum ar fi acelasi magazin, acelasi vecin. Informeaza persoanele din locurile pe care le frecventeaza despre boala si roaga-i sa te contacteze daca vad ca bolnavul nu se descurca pe drum.

Monitorizeaza consumul de lichide. Persoanele care se plimba in permanenta, ard multe calorii, de aceea exista riscul sa ramana deshidratati.

Cum arata un caz de dementa fronto-temporala, varianta comportamentala?

 

Resurse in limba engleza despre FTD comportamentala:

https://europepmc.org/article/med/26216940#free-full-text

https://www.theaftd.org/what-is-ftd/faqs/

https://www.theaftd.org/for-health-professionals/partners-in-ftd-care/

O prezentare in limba engleza usor de inteles:

Andreea Iordan Jezlova

Andreea Iordan Jezlova

Neuropsiholog specializat in geriatrie at Evangelical Hospital Königin Elisabeth Herzberge (KEH)
S-a specializat pe adulti la varsta a treia cu probleme cognitive si afective. Printre pacientii ei se numara persoane cu dementa, tulburari neurologice, tendinte suicidare, depresie. Andreea este interesata de bolile neuro-degenerative si pe plan personal, avand-o pe mama ei bolnava de o dementa mai rar intalnita.
Pe langa aceasta, urmeaza formarea continua in neuropsihologie la Gesellschaft für Neuropsychologie (Societatea Germana pentru Neuropsihologie) si alte institutii din spatiul anglofon. Este membru in Consiliul Psihologilor Geriatri din Berlin-Brandenburg.
Scopul ei este promovarea informatiilor intr-o maniera accesibila, inteligibila atat pentru specialisti, cat si pentru oamenii fara cunostinte medicale.
Andreea Iordan Jezlova
Write a comment:

*

Your email address will not be published.

Website pentru promovarea neuropsihologiei

PSIHOLOGIE CLINICA | NEUROPSIHOLOGIE © 2013 - 2017

Copy Protected by Chetan's WP-Copyprotect.